Кафаров Т.А.
НАРЦИССИЗМ У ВРАЧЕЙ: ПРИЧИНЫ, ПОСЛЕДСТВИЯ И КОРРЕКЦИЯ
Резюме: В статье рассматриваются формирование нарциссических черт у врачей, их проявления в профессиональной деятельности и возможные последствия. Данные литературы свидетельствуют о том, что нарциссизм не следует рассматривать исключительно как негативную характеристику. Умеренная уверенность в себе, решительность, инициативность и склонность к лидерству в определённых клинических и организационных условиях могут носить адаптивный характер. Вместе с тем грандиозность, чувство превосходства, непереносимость критики, чрезмерная потребность в восхищении, снижение эмпатии и пренебрежение мнением окружающих могут отрицательно влиять на командную работу, отношения «врач–пациент» и профессиональное поведение. На выраженность нарциссических черт могут влиять профессиональная среда, высокая ответственность, конкуренция, иерархическая система обучения и возможности самопрезентации в социальных сетях. Наличие отдельных нарциссических черт само по себе не означает наличия нарциссического расстройства личности. Поэтому задачей медицинской среды является не ограничение здоровой профессиональной уверенности в себе, а предупреждение дезадаптивного поведения. Важное значение имеют профессиональная этика, эмпатия, конструктивная обратная связь, командное взаимодействие, психологическая безопасность и ответственная система подотчётности.
Ключевые слова: нарциссизм, врачи, личностные особенности, профессиональное поведение, безопасность пациентов, коррекция
Мамедова Р.P., Исаев И.И., Гаджиева М.Р., Мустафаева А.И.
СОВРЕМЕННЫЙ ПОДХОД К ОРГАНИЗАЦИИ СКРИНИНГОВОЙ ПРОГРАММЫ
Резюме: Скрининг заболеваний – один из важнейших инструментов современного общественного здравоохранения и профилактической медицины. Программы скрининга имеют долгую и выдающуюся историю борьбы с эпидемиями инфекционных заболеваний и разработки методов лечения хронических заболеваний. За годы реализации этих программ скрининга накоплен значительный опыт. Неправильная разработка, организация или реализация программ скрининга может привести к сомнительным результатам и подвергнуть риску как группы населения, так и отдельных лиц. В этой статье мы постарались подробно осветить организацию программ скрининга, особенности обследований, а также то, на что следует обращать внимание при их внедрении.
Ключевые слова: скрининг заболеваний, программы скрининга, скрининговые тесты, универсальный скрининг, выборочный скрининг
Бенделизаде Г.С., Джанахмедова Ш.Н., Бахшиева С.Г.
АНКИЛОСТОМИДОЗЫ В АЗЕРБАЙДЖАНСКОЙ РЕСПУБЛИКЕ: ДО И ПОСЛЕ ПРАКТИЧЕСКОЙ ЛИКВИДАЦИИ И ПРОГНОЗЫ НА БЛИЖАЙШЕЕ БУДУЩЕЕ
Резюме: Скрининг заболеваний – один из важнейших инструментов современного общественного здравоохранения и профилактической медицины. Программы скрининга имеют долгую и выдающуюся историю борьбы с эпидемиями инфекционных заболеваний и разработки методов лечения хронических заболеваний. За годы реализации этих программ скрининга накоплен значительный опыт. Неправильная разработка, организация или реализация программ скрининга может привести к сомнительным результатам и подвергнуть риску как группы населения, так и отдельных лиц. В этой статье мы постарались подробно осветить организацию программ скрининга, особенности обследований, а также то, на что следует обращать внимание при их внедрении.
Ключевые слова: скрининг заболеваний, программы скрининга, скрининговые тесты, универсальный скрининг, выборочный скрининг
Мамедов Э.Х., Мамедов Н.И.
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПАРАСТОМАЛЬНЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ: РЕЗУЛЬТАТЫ РЕТРОСПЕКТИВНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
Резюме: Цель. Оценить частоту возникновения, факторы риска, профилактику и эффективность лечения парастомальных осложнений. Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ результатов хирургического лечения 425 пациентов, которым в 2008–2025 годах были сформированы илеостомы или колостомы. Изучены ранние и поздние парастомальные осложнения, причины их развития, методы профилактики и лечения. Выполнено статистическое сравнение результатов в основной и контрольной группах. Результаты. Наиболее частыми ранними осложнениями являлись поражения кожи вокруг стомы, диастаз между колостомой и кожей, а также гнойно-воспалительные осложнения. Применение предложенного метода позволило достоверно снизить частоту ретракции стомы, пролапса, параколостомических абсцессов и парастомальных грыж. Наиболее выраженный эффект наблюдался у пациентов с индексом массы тела более 30 кг/м². Заключение. Правильное формирование стомы, адекватное дренирование парастомальной области и грамотный послеоперационный уход являются основными условиями профилактики парастомальных осложнений. Предложенная методика может быть рекомендована для широкого применения в клинической практике.
Ключевые слова: колостома, илеостома, парастомальные осложнения, профилактика, лечение, ретракция, пролапс
Байрамов А.Э.
УРОВЕНЬ, ФАКТОРЫ РИСКА И РЕГИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СМЕРТНОСТИ НАСЕЛЕНИЯ ОТ ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК НА ФОНЕ ПАТОЛОГИИ ПОЧЕК
Резюме: Цель. Оценить уровень смертности населения в Азербайджане от хронической болезни почек на фоне патологии почек в зависимости от возраста, пола, образования и места постоянного проживания. Материал и методы исследования. Анализированы все случаи смерти в Азербайджане за 2023 год (398 случая) вследствие хронической болезни почек на фоне патологии почек. Определена частота случаев смерти в зависимости от пола, образования, возраста и места жительства. Результаты. В Азербайджане на 100 тыс. населения приходится 3,9±0,19 случаев смерти. Риск смерти изменяется в зависимости от пола, возраста, образования и места жительства. Выводы. Гендерное различие уровня смертности от хронической болезни почек на фоне патологии почек несущественное (4,3±0,260⁄0000 среди мужчин и 3,6±0,260⁄0000 среди женщин). Уровень смертности существенно высок в среде населения со средним и начальным образованием (6,9±0,370⁄0000). С возрастом динамично увеличивается частота случаев смерти вследствие хронической болезни почек на фоне патологии почек (с 0,1 до 32,80⁄0000). Имеет место неравенство регионов, городов и районов республиканского подчинения по риску смерти населения от хронической болезни почек на фоне патологии почек.
Ключевые слова: хроническая болезнь почек, патологии почек, фактор риска, смертность, региональная особенность
Резюме: Цель. Оценить частоту и нозологические причины первичных обращений женщин репродуктивного возраста к врачам акушерам-гинекологам на примере Губа–Хачмазского экономического района. Материал и методы исследования. Материалом исследования послужила база данных первичных обращений к врачам акушерам-гинекологам в Губа–Хачмазском экономическом районе за 2024 год. Обращения были распределены на четыре возрастные группы (15–19, 20–29, 30–39 и 40–49 лет), а также по районам проживания пациенток. Причины обращений были сгруппированы в соответствии с трехзначными рубриками МКБ-10 и соответствующими им классами заболеваний. Статистическая обработка собранного материала проводилась с использованием методов статистического анализа качественных признаков. Рассчитывали общее число обращений на 1000 женщин репродуктивного возраста, а также частоту причин обращений по отдельным трехзначным рубрикам. Результаты. Частота первичных обращений женщин репродуктивного возраста была относительно высокой в Губинском районе и относительно низкой в Сиазаньском районе. При сравнении административных районов по данному показателю установлено, что различия между Губинским районом и всеми остальными районами были статистически значимыми (P<0,05), тогда как сравнение Шабранского и Сиазаньского районов не выявило статистически значимых различий. Возрастная динамика первичных обращений женщин имела сходный характер и была статистически значимой. В возрастной группе 15–19 лет показатель находился на низком уровне, что связано с меньшей потребностью в услугах по охране репродуктивного здоровья. В последующих возрастных группах по мере увеличения потребности частота обращений интенсивно возрастала. Заключение. Частота обращений женщин репродуктивного возраста к врачам акушерам-гинекологам в Губа–Хачмазском регионе составляет 346,8±5,2–391,8±2,7‰ и статистически значимо различается между административными районами региона, достигая относительно высоких значений в Губинском и относительно низких – в Сиазаньском районе. Частота первичных обращений женщин репродуктивного возраста к акушерам-гинекологам увеличивается с возрастом; точность регрессионной модели, описывающей данную динамику, приближается к 100% (R²=1,0). К наиболее частым причинам первичных обращений относятся проблемы, связанные с беременностью, родами и послеродовым периодом (O00–O99), наблюдение за нормальным течением беременности, а также невоспалительные и воспалительные заболевания женских половых органов. Среди обращений, связанных с беременностью, родами и послеродовым периодом, наибольшую долю составляют осложнения послеродового периода, заболевания матери, связанные преимущественно с беременностью, вопросы родоразрешения, состояния плода и амниотической полости, а также осложнения, возникающие в процессе родоразрешения.
Ключевые слова: репродуктивный возраст, обращаемость к акушеру-гинекологу, регион
Насирова Ф.Дж., Дадашoва Л.Ф., Кулиева А.О.
ЭМПИРИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ ОСОБЕННОСТЕЙ МЕТАСТАЗИРОВАНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ
Резюме: Introduction. An adequate assessment of the epidemiological situation of tuberculosis should be based not only on quantitative indicators, such as incidence, prevalence, and mortality, but also on qualitative characteristics, including clinical structure, mycobacterial excretion, drug resistance, and infection among contacts. Objective. To evaluate age- and sex-related patterns of morbidity among newly diagnosed patients with active tuberculosis during the last five years, the frequency of drug susceptibility and resistance, and the indicators of disease and infection among contacts. Materials and Methods. The study was based on Statistical Form No. 8 “On Tuberculosis,” approved by the State Statistical Committee of Azerbaijan, and medical records of newly registered patients with active tuberculosis in two districts of Baku. Age, sex, clinical forms, excretion of acid-fast mycobacteria, pulmonary destruction, susceptibility and resistance to specific anti-tuberculosis drugs, and the dynamics of tuberculin reactions among contacts were analyzed. Results. A total of 786 newly diagnosed patients with active tuberculosis were registered, of whom 74.9% had pulmonary tuberculosis. Men accounted for 63.1% and women for 36.9% of patients. Among patients with pulmonary tuberculosis, the infiltrative form was observed in 80.8%, pulmonary destruction in 49.7%, and acid-fast mycobacterial excretion in 65.9%. Drug susceptibility was preserved in 79.0% of patients, while resistance to specific anti-tuberculosis drugs was detected in 21.0%. Among 83 patients with drug-resistant tuberculosis, resistance to isoniazid was observed in 30.1%, to rifampicin in 45.7%, and combined resistance to isoniazid and rifampicin in 22.9%. Among 1,993 child and adolescent contacts, tuberculin reactions were positive in 76%, and 53 new tuberculosis cases were identified. Conclusion. For an objective assessment of the tuberculosis epidemiological situation, quantitative indicators should be analyzed together with clinical and bacteriological characteristics, drug-resistance patterns, and findings among contacts, and these data should guide appropriate anti-epidemic measures.
Ключевые слова: tuberculosis, incidence, intensive and extensive indicators, drug resistance, screening, epidemiological tension
Шихалиев Я.Ш., Кязимова Л.Г., Исмайлова А.С., Алиев Д.Г., Аббасова A.С.
РОЛЬ КОЛИЧЕСТВЕННЫХ И КАЧЕСТВЕННЫХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ В АНАЛИЗЕ ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКОЙ СИТУАЦИИ ПО ТУБЕРКУЛЕЗУ
Резюме: Введение. Адекватная оценка эпидемиологической ситуации по туберкулезу должна основываться не только на количественных показателях, таких как заболеваемость, распространенность и смертность, но и на качественных характеристиках, включая клиническую структуру, бактериовыделение, лекарственную устойчивость и инфицирование контактных лиц. Цель. Оценить возрастные и половые особенности заболеваемости впервые выявленных больных активным туберкулезом за последние пять лет, частоту лекарственной чувствительности и устойчивости, а также показатели заболеваемости и инфицирования среди контактных лиц. Материал и методы. Исследование проведено на основании статистической формы №8 «О туберкулезе», утвержденной Государственным комитетом статистики Азербайджана, и медицинской документации впервые зарегистрированных больных активным туберкулезом в двух районах города Баку. Анализировали возраст, пол, клинические формы, выделение кислотоустойчивых микобактерий, наличие деструкции легочной ткани, чувствительность и устойчивость к специфическим препаратам, а также динамику туберкулиновых реакций среди контактных лиц. Результаты. Всего зарегистрировано 786 впервые выявленных больных активным туберкулезом, у 74,9% из которых диагностирован туберкулез легких. Мужчины составили 63,1%, женщины — 36,9%. Среди больных туберкулезом легких инфильтративная форма выявлена в 80,8%, деструкция — в 49,7%, выделение кислотоустойчивых микобактерий — в 65,9% случаев. Лекарственная чувствительность сохранялась у 79,0%, устойчивость к специфическим препаратам выявлена у 21,0% больных. Среди 83 пациентов с с лекарственно-устойчивым туберкулезом устойчивость к изониазиду составила 30,1%, к рифампицину — 45,7%, одновременно к изониазиду и рифампицину — 22,9%. Среди 1993 детей и подростков, находившихся в контакте, положительные туберкулиновые реакции выявлены в 76% случаев, диагностировано 53 новых случая заболевания. Заключение. Для объективной оценки эпидемиологической ситуации по туберкулезу количественные показатели необходимо анализировать совместно с клиническими, бактериологическими показателями, лекарственной устойчивостью и данными обследования контактных лиц, используя полученные результаты при планировании противоэпидемических мероприятий.
Ключевые слова: туберкулез, заболеваемость, интенсивные и экстенсивные показатели, лекарственная устойчивость, скрининг, эпидемиологическая напряженность
Алиярбекова A.A., Гасанов И.А., Unal G., Cinar-Asa S.
ЭКСПРЕССИЯ ФАКТОРА ИНГИБИРОВАНИЯ МИГРАЦИИ МАКРОФАГОВ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЛЁГКИХ: ЭКСПЛОРАТОРНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ПРОФИЛИРОВАНИЯ ЭКСПРЕССИИ ГЕНОВ
Резюме: Фактор ингибирования миграции макрофагов (MIF) – ключевой воспалительный цитокин, участвующий в регуляции иммунитета и биологии опухолей. Его роль в заболеваниях легких, особенно в отношении дифференцировки опухолей и клинического риска, остается недостаточно изученной. Целью данного исследования было оценить характер экспрессии MIF при заболеваниях легких с использованием профилирования экспрессии генов, оценить его вариабельность в зависимости от гистологической степени и определить его связь с клиническим риском. Был проведен вторичный исследовательский анализ на основе данных микроматричного анализа экспрессии генов из 442 образцов легочной ткани, полученных из общедоступного набора данных. Экспрессия MIF была выделена с использованием зонда ID 200799_at с платформы Affymetrix Human Genome U133A. Образцы были стратифицированы на основе гистологической дифференцировки на группы с хорошей, умеренной и плохой дифференцировкой. Статистический анализ включал описательную статистику, t-критерий Уэлча, корреляцию Пирсона и линейную регрессию. Экспрессия MIF продемонстрировала значительное увеличение с уменьшением степени дифференцировки опухоли, при этом самые высокие уровни наблюдались в низкодифференцированных опухолях (11,05±0,68). Независимые t-тесты подтвердили значительные различия между всеми гистологическими группами (p<0,05). Однако корреляционный анализ выявил слабую и незначимую связь с клиническим риском (r=0,06, p=0,20), а регрессионный анализ показал минимальную прогностическую силу (R²=0,003). Экспрессия MIF значительно связана с дифференцировкой опухоли при заболеваниях легких, но не обладает прогностической ценностью для клинического риска. Эти результаты позволяют предположить, что MIF служит маркером биологии опухоли, а не самостоятельным прогностическим биомаркером.
Ключевые слова: фактор ингибирования миграции макрофагов, рак легких, экспрессия генов, дифференцировка опухоли
Гасанов М.Дж., Агакишиев А.Н., Гараев Г.Ш.
ВЛИЯНИЕ СОПУТСТВУЮЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ НА РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ХОЛЕЦИСТИТА
Резюме: Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) относится к наиболее распространённым заболеваниям гепатобилиарной системы. Её обострение, сопутствующие заболевания и осложнения могут влиять на выбор хирургической тактики и результаты лечения. Особое значение имеют сердечно-сосудистые заболевания, сахарный диабет и ожирение, сопровождающиеся повышением периоперационного риска. Цель. Ретроспективно оценить структуру сопутствующих заболеваний, осложнения ЖКБ и результаты лечения при использовании различных хирургических подходов. Материал и методы. Проанализирована медицинская документация 2016 пациентов, обследованных и оперированных по поводу ЖКБ в различных частных медицинских учреждениях в 2015–2025 гг. Оценивали анамнестические факторы, связанные с усилением боли, сопутствующие заболевания, осложнения, применённую хирургическую тактику, послеоперационные осложнения и летальные исходы. Категориальные показатели представлены в виде абсолютных значений и процентов. Методы инференциальной статистики не применялись. Результаты. У всех пациентов основной жалобой была острая боль в правом подреберье. Усиление боли связывали с эмоциональным напряжением в 40,0% случаев, с употреблением жирной и избыточной пищи – в 25,5%, с одновременным употреблением жирной пищи и алкоголя – в 21,0%. Малоподвижный образ жизни отмечен у 60,0% пациентов, избыточная масса тела – у 23,0%. Сопутствующие заболевания выявлены у 765 пациентов (38,0%): сахарный диабет или гипергликемия – у 13,0%, артериальная гипертензия – у 10,4%, ожирение – у 8,5%, ишемическая болезнь сердца – у 5,0%, бронхиальная астма – у 1,3%. Летальность среди экстренно оперированных пациентов с ишемической болезнью сердца составила 3,2%; в группе планового лечения летальных исходов не зарегистрировано. У пациентов с сахарным диабетом летальность после двухэтапного вмешательства составила 15,0%, после одноэтапных экстренных и плановых операций – соответственно 3,0% и 6,0%. Механическая желтуха выявлена в 32,0%, обострение хронического панкреатита – в 8,0% случаев. Сопутствующие кардиометаболические заболевания и осложнения ЖКБ требуют индивидуализации лечебной тактики. Описательные результаты подчёркивают значение предоперационной стабилизации коморбидных состояний и мультидисциплинарного ведения пациентов.
Ключевые слова: желчнокаменная болезнь, холецистит, сопутствующие заболевания, холецистэктомия, результаты хирургического лечения
Оруджева С.Р.
РОЛЬ ВОЕННО-МЕДИЦИНСКОЙ ПОДГОТОВКИ В ПОВЫШЕНИИ ОСВЕДОМЛЁННОСТИ ВОЕННОСЛУЖАЩИХ О ТРАВМАХ ГЛАЗА
Резюме: Цел. Исследование было проведено с целью оценки уровня осведомлённости о травмах глаза, навыков оказания первой помощи, а также различий в знаниях, связанных с рефракционной хирургией и послеоперационным уходом, среди представителей различных воинских контингентов. Материал и методы. В исследование были включены 450 респондентов, из которых 205 прошли военно-медицинскую подготовку, а 245 не имели соответствующего обучения. Средний возраст участников составил соответственно 25,9 и 25,0 года. Статистический анализ проводили с использованием программы SPSS. Количественные показатели оценивали с помощью t-критерия Стьюдента, относительные показатели – с помощью критерия χ² Пирсона. Уровень статистической значимости принимали при p<0,05. Результаты. Анализ данных показал, что лица, прошедшие военно-медицинскую подготовку, во всех разделах, касающихся проникающих, контузионных, термических, химических и фотохимических повреждений глаза, значительно чаще давали правильные ответы (p<0,001). Среди участников без военно-медицинской подготовки доля ошибочных и потенциально опасных ответов была заметно выше. Если 71,2% респондентов с военно-медицинской подготовкой получили соответствующую информацию в рамках формального обучения и специальных курсов, то остальные участники преимущественно ссылались на общедоступные источники информации. Заключение. Совершенствование учебных программ, внедрение симуляционных занятий и расширение просветительских мероприятий могут способствовать снижению риска повреждений глаза среди военнослужащих, а также повышению уровня их боевой готовности и медицинской безопасности.
Ключевые слова: травмы глаза, военнослужащие, военно-медицинская подготовка, первая помощь, уровень осведомлённости, рефракционная хирургия
Алиева А.М., Полухова А.А., Мамедова Н.М.
РОЛЬ ИЗМЕНЕНИЙ TLR4 И В ПРОФИЛЕ ГЕНОВ SIGIRR В ПАТОГЕНЕЗЕ НЕКРОТИЗИРУЮЩЕГО ЭНТЕРОКОЛИТА У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ
Резюме: Цель. Оценить изменения экспрессии Toll-подобного рецептора 4 (TLR4) и профиля метилирования гена SIGIRR у недоношенных новорожденных с некротизирующим энтероколитом (НЭК), изучить их взаимосвязь с гестационным возрастом и массой тела при рождении, а также определить возможное значение этих изменений в патогенезе НЭК. Материал и методы. Исследование проведено в Научно-исследовательском институте педиатрии имени К.Я. Фараджевой. Лабораторные исследования выполнялись в лаборатории генетики человека, а также в лабораториях DIAGEN и INTERGEN в Анкаре. Экспрессию гена TLR4 оценивали в 50 образцах крови методом полимеразной цепной реакции в реальном времени. Профиль метилирования гена SIGIRR анализировали в 52 образцах крови по 36 локусам. Участников распределяли на подгруппы в зависимости от массы тела при рождении — менее и более 1500 г; детей с НЭК сравнивали с соответствующими группами сравнения. Межгрупповые различия оценивали с помощью U-критерия Манна–Уитни, взаимосвязи между показателями — методом ранговой корреляции Спирмена. Статистически значимыми считали различия при p<0,05. Результаты. Показатель TLR4 ΔΔCt отрицательно коррелировал с гестационным возрастом (ρ=-0,419; p=0,006) и массой тела при рождении (ρ=-0,424; p=0,006). У детей с массой тела менее 1500 г выявлены различия в показателях метилирования локусов %C90, %C100, %C102 и %C258 гена SIGIRR по сравнению с группой сравнения. У детей с массой тела более 1500 г зарегистрированы изменения в локусах %C327 и %C123. Также установлены несколько статистически значимых корреляций между показателями метилирования SIGIRR и параметрами TLR4. Заключение. НЭК у недоношенных новорожденных сопровождается изменениями экспрессии TLR4 и профиля метилирования гена SIGIRR. Гестационный возраст и масса тела при рождении были связаны с показателями TLR4. Связи между изменениями метилирования локусов SIGIRR и показателями TLR4 позволяют предположить возможное взаимодействие этих сигнальных механизмов в патогенезе НЭК. Для оценки ранней диагностической и прогностической значимости данных маркеров необходимы исследования на более крупных выборках.
Ключевые слова: некротизирующий энтероколит, недоношенный новорожденный, TLR4, SIGIRR, экспрессия генов
Шарифова Н.Т., Гаджиева Н.Н., Тагиева А.Н.
ГЕНЕТИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ГЕНОВ СУРФАКТАНТНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ТЯЖЕЛОМ РЕСПИРАТОРНОМ ДИСТРЕССЕ У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ: ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД ДЛЯ ПРАКТИКУЮЩЕГО ВРАЧА
Резюме: Хотя респираторный дистресс-синдром (РДС) преимущественно связывают с функциональной незрелостью сурфактантной системы у недоношенных новорождённых, в патогенезе тяжёлого и резистентного к терапии РДС у доношенных детей важную роль могут играть мутации генов, регулирующих метаболизм сурфактанта. Целью настоящего обзора литературы является обобщение особенностей мутаций генов сурфактанта, связанных с развитием РДС у доношенных новорождённых, и оценка их диагностической значимости. Согласно данным литературы, патогенные варианты генов SFTPB, SFTPC, ABCA3 и NKX2-1 могут нарушать синтез, внутриклеточный процессинг, транспорт и функциональную активность сурфактанта, проявляясь тяжелой дыхательной недостаточностью в неонатальном периоде и интерстициальными заболеваниями легких в последующем возрасте. Варианты гена SFTPD преимущественно рассматриваются как потенциальные модификаторы восприимчивости к РДС и тяжести его течения. Раннее проведение панельного генетического тестирования позволяет уточнить диагноз, оценить прогноз, выбрать индивидуальную лечебную тактику и предоставить семье медико-генетическое консультирование. В перспективе генная терапия, терапия мРНК и заместительное введение белков могут стать новыми направлениями таргетного лечения наследственных нарушений сурфактантной системы.
Ключевые слова: респираторный дистресс-синдром, легочный сурфактант, доношенные новорожденные, дисфункция сурфактанта, SFTPB, ABCA3, генетическое тестирование
Касумова Ф.Н., Мехтиев С.Х., Бабаева Г.Г.
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДНОЙ ТЕРАПИИ: СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
Резюме: В статье представлены современные данные о наиболее значимых осложнениях длительной терапии глюкокортикоидами (ГК), включая метаболические нарушения, стероид-индуцированный сахарный диабет, артериальную гипертензию, сердечно-сосудистые осложнения, ГК-индуцированный остеопороз, поражение кожи и вторичную надпочечниковую недостаточность. Особое внимание уделено современным международным рекомендациям по рациональному применению ГК, основанным на принципах glucocorticoid stewardship, предусматривающих использование минимальной эффективной дозы в течение максимально короткого периода времени, регулярный мониторинг безопасности терапии и своевременную профилактику осложнений. Представленные клинические наблюдения демонстрируют тяжелые кожные проявления хронической ГК токсичности и подчеркивают необходимость раннего выявления нежелательных явлений, индивидуализации лечения и мультидисциплинарного подхода к ведению пациентов.
Ключевые слова: глюкокортикоиды; побочные эффекты; ГК терапия; лекарственная безопасность, glucocorticoid stewardship
Асланова В.А., Курбанова Н.Ф., Назарли Дж.А.
ГЛАЗНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПРИ СИСТЕМНОМ ЗАБОЛЕВАНИИ, СВЯЗАННОМ С IgG4
Резюме: Цель. Представление клинического случая поражения слезной и щитовидной желез на фоне IgG4-ассоциированного системного заболевания. Материал и методы. У пациентки 56 лет были проведены стандартное офтальмологическое обследование, пробы Ширмера и Норна, лабораторные анализы, а также МРТ орбиты и органов брюшной полости. Результаты. У пациентки выявлены двусторонний дакриоаденит, синдром сухого глаза, отек век, значительное повышение уровня сывороточного IgG4. Ревматологом был установлен диагноз IgG4-ассоциированного системного заболевания, на фоне иммуносупрессивной терапии наблюдалось клиническое улучшение. Заключение. У пациентов с длительным дакриоаденитом и системными проявлениями следует учитывать IgG4-ассоциированное заболевание в дифференциальной диагностике и применять мультидисциплинарный подход.
Ключевые слова: IgG4-ассоциированное заболевание, дакриоаденит, слезная железа, орбита, синдром сухого глаза

